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Rinderwahnsinn
SZ vom 27.1.2001, Dokumentation

Schwankender wissenschaftlicher Boden

Noch immer gibt es keine eindeutigen Erkenntnisse über die Entstehung von BSE und Creutzfeldt-Jakob / Von Claudia Wessel



Symptome wenig eindeutig

Sozialer Rückzug, Depressivität, Merkstörungen - mit diesen Symptomen beginnt die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.

Weil diese Anzeichen den Symptomen der Alzheimer Krankheit ähneln, ist es manchmal nicht einfach, die beiden Krankheiten zu unterscheiden. Darauf wies Professorin Sigrid Poser, Leiterin der Forschungsgruppe zur Epidemiologie und Frühdiagnose der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit an der Universität Göttingen, hin.

Klarer wird die Diagnose erst, wenn weitere neurologische Symptome hinzu kommen: Seh- und Gangstörungen (Ataxie), Muskelzuckungen (Myoklonien) sowie im Endstadium der akinetische Mutismus: Die Patienten liegen starr im Bett und können nicht mehr kommunizieren.


Sporadisch und genetisch

Zwischen der sporadischen Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK), die seit den 1920er Jahren bekannt ist, und BSE gibt es keinen nachweisbaren Zusammenhang.

Poser erfasst und untersucht mit ihrer Forschungsgruppe nur diese Form der CJK, die es in wiederum drei verschiedenen Ausprägungen gibt.

In zirka zehn Prozent der Fälle beispielsweise wird sie von einer Generation an die nächste vererbt: Alle Patienten weisen eine bestimmte Mutation des Prionprotein-Gens auf.

Die sporadische CJK tritt vorwiegend im fortgeschrittenen Lebensalter auf. Von 675 in Göttingen gesicherten Fällen waren 276 Patienten im Alter zwischen 60 und 69 Jahren, 200 im Alter zwischen 70 und 79 Jahren und 140 zwischen 50 und 59 Jahre alt. Nur 20 Patienten waren 40 bis 49 Jahre alt, acht waren zwischen 30 und 39 und nur zwei zwischen 20 und 29.


Die neue Variante

Ganz anders verhält es sich bei der sogenannten „neuen Variante“ der CJK, welche bisher überwiegend in England beobachtet wurde (etwa 90 Fälle).

In Deutschland ist bisher noch kein einziger Fall der neuen Variante bekannt geworden. Diese Form trifft vorwiegend jüngere Patienten, welche etwas länger überleben als die Menschen mit sporadischer CJK: Mit der neuen Variante lebt man durchschnittlich noch 13 Monate. Auch ist die Symptomabfolge eine andere: Am Anfang stehen psychiatrische Symptome; es folgen Gefühlsstörungen; anschließend treten Gedächtnisstörungen auf.

Beide Krankheitsformen verlaufen tödlich. Die neue Variante der CJK wird, anders als die sporadische, in direkte Verbindung mit BSE gebracht. Zwar gebe es bisher auch darauf nur „indirekte Hinweise“, so Professor Hans A. Kretzschmar, Vorstand des Instituts für Neuropathologie, doch diese könnten kaum eindeutiger sein. Angenommen werde eine relativ lange Inkubationszeit: von 15 bis zu 20 Jahren.


Sichere Diagnose erst posthum

Endgültige Sicherheit über die Diagnose gibt es übrigens bei den spongiformen Enzephalopathien (Schwamm-Hirnerkrankungen), zu welchen sowohl die Formen der CJK als auch BSE gehören, erst nach dem Tode.

Weder am lebenden Menschen noch am lebenden Tier kann man bisher die Existenz von Prionen nachweisen, da sie offenbar keine Antikörper bilden. Erst durch eine Autopsie nach dem Tode können eindeutige Befunde erhoben werden. Dann allerdings unterscheiden sich beispielsweise die sporadische CJK und die neue Variante sehr deutlich, erklärte Kretzschmar.


Tests in Testphase

Oskar-Rüger Kaaden, Professor für Mikrobiologie und Seuchenlehre und Vorstand des Instituts für Medizinische Mikrobiologie, Infektions- und Seuchenmedizin in München, berichtete, dass ein Bluttest für Tiere in Arbeit sei, der in zirka eineinhalb Jahren auf den Markt kommen solle.

Er bezweifelte jedoch den Nutzen angesichts der vier- bis sechsjährigen Inkubationszeit bei Rindern. Die Häufigkeit der sporadischen Form beträgt, so Privatdozent Thomas Gasser von der Neurologischen Klinik der Universität München, etwa ein Fall pro eine Million Einwohner pro Jahr.

An der Neurologischen Klinik München gebe es jährlich im Durchschnitt drei bis fünf CJK-Patienten. „Es gibt bislang keine Hinweise dafür, dass die Zahl der Patienten mit dieser sporadischen Form ansteigt.“


Theorien über Theorien

Auch BSE (Bovine Spongiforme Enzephalopathie) ist eine Prionenkrankheit.

Ihr Ursprung ist immer noch unklar. Es gibt mehrere Entstehungstheorien, erläuterte Professor Kaaden. Eine sei die, dass es BSE schon vor der offiziellen Entdeckung 1985/86 in England in abgemilderter Form gegeben habe, aus der es sich dann aufgrund der Tiermehlverfütterung in eine Extremform entwickelt habe.

Eine andere, dass es aus dem Downer Cow Syndrom, das es in den USA gibt, entstanden sei.

Eine weitere Entstehungstheorie ist die, dass es durch mit der Schafkrankheit Scrapie infiziertes Tiermehl ausgelöst worden ist. „Meiner Meinung nach ist BSE ein Beispiel dafür,“ erklärte Professor Kaaden, „wie Eingriffe des Menschen in die Natur neue Krankheiten erzeugen können. Mit der Verfütterung von Tiermehl an Rinder hat man aus Pflanzenfressern Fleischfresser gemacht.“


Am Anfang war das Schaf

Den Entstehungszeitpunkt Mitte der 80er Jahre in England erklärt man sich so:

Damals stieg die Anzahl der Schafe in England rapide an, wodurch auch die Anzahl von Scrapie stieg. Gleichzeitig wurde die Tierkörperbeseitigung privatisiert.

Um kostengünstiger zu arbeiten, verzichteten die neuen Firmen auf die vorher übliche starke Erhitzung der Tierkörper, sondern beschränkten sich auf eine Erhitzung bis zu 80 Grad. Weiterhin verzichteten sie auf die Fettextraktion.

Beide Maßnahmen sorgten dafür, dass das Tiermehl mit Scrapie verseucht blieb.

Bisher gibt es insgesamt rund 180000 Rinder in England, bei welchen BSE bestätigt wurde. Die Gesamtzahl dürfte noch höher sein.


Übertragung durch Bluttransfusion?

Mit der Frage, ob man durch Bluttransfusionen an der CJK erkranken kann, beschäftigte sich Professor Wolfgang Schramm, Leiter der Abteilung für Transfusionsmedizin am Institut für Anästhesiologie der Universität München.

„Bislang gibt es Gott sei Dank noch keinen Hinweis“, konnte er vorausschicken. Man befinde sich in Sachen BSE derzeit auf einem „schwankenden wissenschaftlichen Boden“, der ihn an die Anfänge der HIV-Erkrankung Anfang der 80er Jahre erinnere.

Bisher müsse man sich über Negativmeldungen freuen wie über die, dass bei keinem der zirka 90 in England an CJK Erkrankten ein Zusammenhang mit einer Bluttransfusion festgestellt wurde. Dennoch gebe es ein theoretisches Risiko, auf das man nicht zuletzt durch eine Studie aufmerksam wurde, die bei Schafen durchgeführt wurde.

Von 19 Tieren, denen man das Blut infizierter Tiere übertrug, wurde immerhin eines angesteckt. Unmöglich scheint es also, zumindest im Tierversuch, nicht zu sein.


Risiko und Nutzen

Wenn man dies deshalb nicht ausschließen kann, was soll man tun?, fragte Professor Schramm. „Man muss eben Risiko und Nutzen gegeneinander abwägen.“ Und derzeit sei das Risiko noch sehr gering im Vergleich zum Nutzen.

Einige Maßnahmen werden dennoch demnächst ergriffen, um Blutprodukte sicherer zu machen. So werden bei allen Blutkomponenten die Leukozyten entfernt, weiterhin werden eventuell gefährliche Spender (die in den 90er Jahren längere Zeit in England lebten) von der Blutspende ausgeschlossen. Nicht zuletzt werde Blut immer sparsamer verwendet.



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