Risiko Rinderwahn
SZ vom
12.2.1998, Ressort Wissenschaft
Möglicher Weg zum Rinderwahn
Steckengebliebene" Eiweiße lösen
BSE-ähnliche Symptome aus / von Stefan Albus
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Fehlerhaft in Zellmembran eingebaut
Der
"Rinderwahnsinn" BSE oder die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) könnten
durch ein Prionprotein verursacht werden, das möglicherweise fehlerhaft in
eine Zellmembran eingebaut wird. Dies legt eine Studie von Vishwanath Lingappa
und Stanley Prusiner nahe, die in der Fachzeitschrift Science
veröffentlicht ist (Bd. 279, S. 897, 1998).
Experimente mit
genveränderten Mäusen
Die Forscher untersuchten die
seltene menschliche Erbkrankheit "GSS", die der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
ähnelt. Das Gen, das bei dieser Erkrankung verändert ist, sorgt
für die Produktion eines veränderten Prions. In gentechnisch
veränderten Mäusen, die von den Forschern mit diesem Gen ausgestattet
wurden, verläßt das modifizierte Prion seinen Herstellungsort in der
Zelle nicht sofort, sondern wird auf zwei verschiedene Weisen gefaltet und in
die Umhüllung der "Eiweißfabrik" eingebaut. Eine dritte
Falt-Variante des Prions passiert die Membran in Richtung
Zellinneres.
Ergebnisse nicht ohne weiteres
übertragbar
Eine der beiden steckengebliebenen Prionvarianten
löst bei den Mäusen CJK-ähnliche Symptome aus. "Damit wurde zum
ersten Mal beobachtet, daß Prionproteine, die in Membranen eingebaut
sind, ein Lebewesen erkranken lassen", sagt Hans Kretschzmar vom Göttinger
Institut für Neuropathologie. Da Lingappa und Prusiner allerdings mit
genveränderten und nicht mit "Original"-Prionen gearbeitet haben, lassen
sich ihre Ergebnisse nicht ohne weiteres auf die Verhältnisse bei BSE oder
CJK übertragen. Dennoch scheinen die beiden Wissenschaftler zumindest
einen weiteren Weg gefunden zu haben, über den Prion-Proteine Nervenzellen
zerstören können. Denn das "steckengebliebene" Eiweiß hat keine
Ähnlichkeit mit dem BSE-Prion aus erkrankten Rindern
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