Risiko Rinderwahn
SZ vom 1. 8.
2000, Wissenschaft
Wahnsinn vom Schaf
Die Prionen-Hypothese zur Entstehung von BSE ist erneut
bestätigt: Eiweiße ohne Erbsubstanz können Krankheitserreger
sein / von Klaus Koch
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Seinen Medizin-Nobelpreis hat Stanley Prusiner 1997
offenbar zu Recht erhalten. Kollegen des Neurologen von der Universität
von Kalifornien in San Francisco liefern nun das bislang beste Argument, dass
einfache Proteine Krankheiten auslösen können - obwohl sie kein
Erbgut haben.
Prusiner ist der prominenteste Vertreter der Theorie,
dass solche "Nur-Protein-Erreger" Krankheiten verursachen, die das Gehirn in
eine Art Schwamm verwandeln: den Rinderwahnsinn (BSE), die
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) des Menschen und Scrapie bei Schafen.
Tückische Proteine "Prionen", wie der Amerikaner die mysteriösen
Erreger 1982 getauft hat, sind laut seiner Theorie falsch gefaltete Proteine
mit der tückischen Fähigkeit, andere von der Zelle hergestellte
Proteine durch eine Kettenreaktion in ihre falsche Form zu zwingen.
Fatal ist dieser Prozess, weil die veränderten Proteine zu Klumpen
oder Fasern verkleben, die nicht mehr abgebaut werden können. Zudem
töten diese Klumpen - zumindest bei BSE und CJK - Nervenzellen ab. Hinter
der Nobelpreis-gekrönten "Nur-Eiweiß"-Theorie stand bislang
allerdings noch ein Fragezeichen: Weder Prusiner noch seine Kollegen konnte
sicher ausschließen, dass in den Protein-Klumpen nicht doch ein
Stückchen Erbgut - etwa in Form eines Virus - verborgen sein könnte.
Nun zeigen Experimente der Forscher aus San Francisco aber, dass
zumindest bei Hefe tatsächlich ein Protein allein eine Infektion
auslösen kann (Science, Bd. 289, S. 595, 2000). In den Hefe-Zellen tut das
Protein "Sup35" Dienst, von dem Forscher seit einigen Jahren wissen, dass es
wie der BSE-Erreger die Form wechseln kann und dann zum Verklumpen neigt.
Um zu beweisen, dass eine kleine Menge dieses verbogenen Proteins
genügt, um die Kettenreaktion in Gang zu setzen, haben die Forscher eine
Variante des Sup35-Proteins von Bakterien herstellen lassen und es
anschließend penibel gereinigt. Einen Teil davon wandelten sie im
Reagenzglas in seine krankhafte Form um und fütterten die Hefezellen
damit.
Von 2214 Zellen, die die Prionen aufgenommen hatten,
entwickelten 33 die krankhaften Klumpen und gaben die Infektion zudem an ihre
Tochterzellen weiter.
Schafe als
Überträger
In einem zweiten Experiment verwendeten die
Forscher eine nur leicht veränderte Variante von Sup35, die die
Kettenreaktion nur selten anstößt. Nur eine von fast 4000 Hefezellen
entwickelte denn auch die Prionen-Krankheit.
"Dass die Wirkung an einer
Verunreinigung liegen könnte, ist damit sehr unwahrscheinlich", schreiben
die Forscher. Der Prionen-Experte Mike Tuite von der Universität Kent legt
sich sogar definitiv fest: "Die Experimente zeigen eindeutig, dass die
Veränderung der Hefe allein auf dem Kontakt mit einem fehlgefalteten
Protein beruht."
Unterdessen müssen vor allem die Briten darauf
hoffen, dass sich Prusiner wenigstens in anderer Hinsicht irrt. Denn der
Amerikaner hat jetzt Hinweise gefunden, dass der Erreger des Rinderwahnsinns
ursprünglich von den Schafen der Insel kam. Denn ein Teil der 40 Millionen
Schafe in Großbritannien ist mit einem krankhaften Prion infiziert, das
dem BSE-Erreger sehr ähnlich ist.
Bislang war das britische
Gesundheitsministerium davon ausgegangen, dass die bereits seit Jahrhunderten
bekannte Scrapie - die BSE-Version beim Schaf - für Menschen harmlos ist.
Prusiners Gruppe hat nun gemeinsam mit schottischen Forschern aus Gehirnen von
Scrapie-infizierten Schafen verschiedene Erregerstämme isolieren
können. "Darunter war ein Stamm, der sich wie der BSE-Erreger
verhält", schildert Detlev Riesner von der Universität
Düsseldorf, wo Prusiner letzte Woche seine noch unpublizierten Ergebnisse
vorstellte.
Widerspenstige
Prionen
Weitere Versuche zeigen bereits, dass dieser
BSE-ähnliche Scrapie-Stamm besonders widerstandsfähig ist. Er
übersteht die Bedingungen, die bei der Verarbeitung von Schafkadavern zu
Tiermehl herrschen, auffallend gut. Prusiner sieht in seinen Ergebnissen daher
einen weiteren Anhaltspunkt dafür, dass der Rinderwahnsinn durch das
Verfüttern von Schafmehl auf die Wiederkäuer übertragen wurde -
und dass die krankhaften Prionen durchaus die Artgrenze zu überspringen
vermögen.
Sollte sich dies endgültig bestätigen,
könnten die Verbraucher auch ihr Vertrauen in Produkte von Schafen
verlieren. Allerdings gibt es bislang keinen eindeutigen Hinweis darauf, dass
sich ein Mensch an Scrapie-infizierten Schafen angesteckt hat. Unterdessen
wächst die Zahl der Menschen, die an der "neuen Variante der
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit" (vCJK) gestorben sind.
Da die Erreger
dieser CJK-Unterform eher den BSE-Prionen ähneln als den Erregern der
klassischen CJK, gehen Forscher schon seit langem davon aus, dass es sich bei
der neuen Variante um menschlichen Rinderwahnsinn handelt. Bislang sind in
Großbritannien 76 Menschen an vCJK gestorben, allein 19 davon im ersten
Halbjahr 2000 - ein neuer Rekord (Lancet, Bd. 356, S. 228, 2000). Statistiker
befürchten, dass der Rinderwahnsinn somit bis zu einer halben Million
Menschenleben fordern könnte.
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