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Risiko Rinderwahn
SZ vom 3. 3. 1999, Wissenschaft
Schlechte Nachrichten zu BSE

Verwandte Krankheit fordert mehr Tote / Vorhersagen schwierig / von Martin Lindner

Neun Todesfälle durch nvCJK in drei Monaten

In Großbritannien ist die Zahl der Todesfälle durch die neue Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJK) gestiegen. Forscher glauben, daß diese CJK-Variante von BSE-infizierten Rindern auf den Menschen übertragen werden kann. Englische Experten zählten nun neun Tode für das letzte Quartal 1998. Zuvor hatten sie jeweils null bis maximal fünf Fälle pro Vierteljahr registriert. Insgesamt sind seit 1995 in Großbritannien 39 Patienten an der Erkrankun g verstorben (Lancet, Bd. 353, S. 979, 1999).

"Die Zahlen sind eher schlechte als gute Nachrichten", meint Simon Cousens von der zentralen Erfassungsstelle in Edinburgh. Aber wie schlecht, sei schwer zu sagen. Trotz des besorgniserregenden Anstiegs müsse für eine Prognose die Entwicklung der nächsten sechs bis neun Monate abgewartet werden.

Klassische Form von CJK befällt eher ältere Menschen

"In Deutschland hat es bisher keinen Todesfall durch die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gegeben", so der Neuropathologe Hans Kretzschmar von der Universität Göttingen. Dagegen sterben pro Jahr etwa 80 Deutsche an der klassischen Form der Krankheit. Diese Form der CJK, die lange vor der Rinderseuche BSE bekannt war, kann sich in einem Teil der Fälle auch vererben. Beide Varianten werden nach Ansicht vieler Wissenschaftler durch sogenannte Prionen ausgelöst. Prion-Eiweiße, die auch im Körper gesunder Menschen vorkommen, können entarten und im Gehirn tödliche Veränderungen verursachen. Allerdings befällt die klassische Form eher ältere, die neue Variante dagegen jüngere Menschen.

Infektionsweg unklar

Seit dem Auftreten der Rinderseuche in Großbritannien befürchten Experten, daß nicht nur Gehirn und Rückenmark, sondern auch das Fleisch von BSE-infizierten Rindern die Krankheit auslösen kann. "Dieser Zusammenhang", so Kretzschmar, "ist aber letztlich unbewiesen". Unklar ist auch, was genau bei der CJK im Körper geschieht. Viele Wissenschaftler nehmen an, daß infektiöse Prionen in den Organismus gelangen und dort körpereigene Prion-Proteine in eine krankhafte Form verwandeln.

Beitrag zur Aufklärung der Krankeitsmechanismen

Einen Beitrag zur Aufklärung der Krankheitsmechanismen liefern nun englische Wissenschaftler. Sie stellten gentechnisch menschliche Prion-Eiweiße her, die sich unter dem Einfluß von Säure in eine möglicherweise gefährliche Variante umwandeln (Science, Bd. 283, S. 1935, 1999). Die Forscher glauben, daß ein ähnlicher Mechanismus in Körperzellen dazu führen könnte, daß sich gewöhnliche Prionen zu gefährlichen Erregern verändern. Kretzschmar bleibt jedoch vorsichtig: "Ob diese Ergebnisse, die unter künstlichen Bedingungen gewonnen wurden, auf die Vorgänge im Organismus übertragbar sind - das ist offen."

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