Risiko Rinderwahn
CJK,
BSE und der Lachende Tod
Seit 250
Jahren kennt man Prionenerkrankungen - die meisten jedoch sind erst im 19.
Jahrhundert erstmals aufgetreten.
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Sowohl
der Rinderwahn (BSE) als auch die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
gehören zu einer Gruppe von Krankheiten mit einem ähnlichen
Erscheinungsbild: den
"Tansmissiblen Spongiformen Enzephalopathien"
(TSE), zu deutsch "Übertragbare schwammartige Hirnerkrankungen".
Sie sind charakterisiert durch Löcher im Gehirn, die durch das
Absterben von Nervenzellen entstehen. Im Mikroskop erinnert solches Hirngewebe
an einen Schwamm (lat. Spongiae). Die meisten Wissenschaftler gehen inzwischen
davon aus, dass die Krankheiten durch ein Erreger ausgelöst werden, die
weder zu den Viren noch zu den Bakterien gehören.
Es handelt sich
um so genannte Prionen, Eiweißmoleküle, die vom Körper selbst
produziert werden und mehrere - auch zerstörerische und infektiöse -
Formen annehmen können.
Eine Therapie ist noch für keine der Krankheiten
in Aussicht.
Transmissible Spongiforme Enzephalopathien
(TSE) des Mensch:
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)
Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
(nvCJK oder vCJK)
Kuru
Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSSS)
Familiäre
fatale Insomnie (FFI)
Transmissible Spongiforme Enzephalopathien
(TSE) bei Tieren:
Bovine
Spongiforme Enzephalopathie (BSE)
Scrapie (Traberkrankheit)
Transmissible Nerz-Enzephalopathie
(TME)
Chronic
Wasting Disease der Hirsche (CWD)
Feline Spongiforme Enzephalopathie (FSE)
Transmissible Spongiforme Enzephalopathien
(TSE) des Mensch:
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)
Creutzfeldt-Jakob-Patienten wurden erstmals im Jahre 1920
von den Ärzten Creutzfeldt und Jakob unabhängig voneinander
beschrieben. Inzwischen unterscheidet man drei klassische CJK-Formen und eine
neue Variante Klassische CJK:
Die
Sporadische Form ist die weitaus
häufigste Form der Krankheit. 85-90 Prozent der CJK-Patienten - insgesamt
sind es etwa 0,5 - 2 Fälle auf eine Millionen Menschen - erkranken an
dieser Variante. Weshalb sich die abnormen, krankheitserregenden Prionen
bilden, ist unbekannt. Es gibt keine Hinweise auf einen Zusammenhang mit
tierischen TSEs wie BSE.
Die
Familiäre Form macht etwa 10 Prozent
der Fälle aus. Die Krankheit wird vererbt und kommt in einzelnen Familien
gehäuft vor. Als Ursache der abnormen Prionen ist eine Mutation im
Prion-Gen identifiziert worden.
Weniger als fünf Prozent der
CJK-Patienten leiden an der
Iatrogenen Form . Ursache ist die
Ansteckung mit abnormen Prionen, beispielsweise durch chirurgische Instrumente,
mit denen Patienten mit sporadischer oder familiärer CJK operiert wurden.
Ein anderer Weg ist die Hornhaut-Transplantationen oder die Injektion von
Wachstumshormonen, die früher aus den Hirnanhangdrüsen von
Verstorbenen gewonnen wurden. Auch die Übertragung von Menschen auf Affen
hat sich im Labor als möglich erwiesen.
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Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJK oder vCJK)
Die Krankheit wurde 1996 erstmals von britischen
Wissenschaftlern beschrieben, die den Verdacht äußerten, dass es
einen Zusammenhang mit BSE geben könne. Die Befürchtung, die
Krankheit könnte von den Kühen auf Menschen übergehen, wurde
schon seit Ausbruch der Seuche wiederholt geäußert, dem war jedoch
von britischen Politikern vehement widersprochen worden (Siehe Chronik).
Im März 1996 gab dann der britische Gesundheitsminister Stephen
Dorrell im Parlament bekannt, dass seit 1995 zehn Menschen an einer neuen Form
der CJK verstorben waren. Symptome, die nachträglich als vCJK erkannt
wurden, waren schon im Januar 1994 erstmals aufgetreten. Die Wissenschaftler
von der britischen CJK-Überwachungseinheit in Edinburgh hatten bei den
Opfern, die nur in Großbritannien auftauchten, ein von der klassischen
CJK abweichendes Krankheitsprofil festgestellt.
Darüber hinaus
waren die Patienten ungewöhnlich jung: Während Patienten mit
klassischer CJK meist zwischen 50 und 75 Jahre alt sind, sterben an der neuen
Form Menschen mit einem Durschnittsalter von 29 Jahren, das jüngste Opfer
war bis jetzt 12 Jahre. Bei einem knapp ein Jahr alten Säugling besteht
der Verdacht, dass er sich über die Mutter infiziert hat. Ein weiterer
Unterschied ist Lebenserwartung ab dem Ausbruch der Krankheit. Während die
sporadische Form innerhalb von viereinhalb Monaten zum Tode führt, sterben
Patienten mit vCJK erst nach durchschnittlich 14 Monaten.
Der
Krankheitsverlauf bei den klassischen Formen und der neuen Variante ähnelt
sich ansonsten stark. In beiden Fällen kommt zu Beginn zu psychiatrischen
Symptomen wie Depression oder auch schizophrenie-ähnlichen Psychosen.
später treten unter anderem Aufmerskamkeits- und
Gedächtnisstörungen sowie unfreiwillige Bewegungen (Muskelzucken)
auf.
Psychische und physische Aktivität lässt zunehmend nach,
bis die Patienten vollständig unbeweglich werden und sterben. Inzwischen
wurde nachgewiesen, das BSE und vCJK von gleichen Prionen-Stamm ausgelöst
werden.
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Kuru
Diese Krankheit, 1957 erstmals beschrieben, betraf lediglich
den Volksstamm der Foren auf Neu Guinea. Kuru ist ein Wort aus der Sprache der
Foren und bezieht sich auf das Zittern der Patienten. Neben fortschreitenden
Störungen der Koordination der Bewegungsabläufe kommt es zu
Verhaltensänderungen, Stimmungsschwankungen, geistigem Verfall und
Ausgelassenheit. Letzteres führte zu Bezeichnung
"Laughing Death" - der Lachende Tod, der
nach dem Ausbruch der Krankheit innerhalb von drei Monaten bis zu drei Jahren
eintritt. Die Ursache für die Krankheit liegt vermutlich im ritualisierten
Kannibalismus: Die Foren verzehrten verstorbene Verwandte, Frauen und Kinder,
die besonders häufig von Kuru betroffen waren, bereiteten die Rituale vor
und kamen deshalb möglicherweise besonders intensiv mit den Erregern in
Kontakt. Darüber hinaus bereiteten und verspeisten sie die Gehirne der
Verstorbenen. Seit der Kannibalismus verboten wurde, ist die Zahl der
Krankheitsfälle zurückgegangen. Neuerkrankungen werden auf lange
zurückliegende Infektionen zurückgeführt.
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Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSSS)
Die seltene Erkrankung, die 1936 erstmals beschrieben wurde, gleicht
der CJD und ist erblich. Die Betroffenen sind jedoch eher in den mittleren
Jahren, zwischen 35 und 55, und sterben erst nach einem bis zwei Jahren.
Mutationen am Prionen-Gen wurden inzwischen nachgewiesen.
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Familiäre fatale Insomnie (FFI)
Eine erst
1992 in der Fachliteratur erstmals beschriebene, seltene und vererbte
Krankheit, die einige Jahre zuvor beobachtet worden war. Die Patienten,
zwischen 20 und 70 Jahre alt, leiden an therapieresistenter, zunehmender und
schließlich vollständiger Schlaflosigkeit (Insomnie), die nach
einigen Monaten bis zu etwa zweieinhalb Jahren zum Tode führt. Auch hier
wurde eine Mutation am Gen für das Prionenprotein gefunden. Familiäre
progressive subkortikale Gliose Eine weitere seltene Krankheit, die ohne
erkennbare Ursache oder auch vererbt auftritt. Die Patienten sind älter
und zeigen unter anderem langsam zunehmende
Persönlichkeitsveränderungen, Verhaltensstörungen, Psychosen.
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Transmissible Spongiforme Enzephalopathien (TSE) bei
Tieren:
Bovine Spongiforme Enzephalopathie
(BSE)
Die auch Rinderwahn genannte Krankheit wurde 1986 von den
Tierärzten Gerald Wells und John Wilesmith vom Central Veterinary
Laboratory in Weybridge, England, erstmals als eigene Krankheit beschrieben,
nachdem ein Jahr zuvor schon einige Tiere auffällige Symptome gezeigt
hatten: Gewichtsverlust, geringe Milchleistung.
Die Rinder fallen durch
Aggressivität Ängstlichkeit und Muskelzittern auf. Darüber
hinaus verlieren sie die Kontrolle über ihre Gliedmaßen, sie
beginnen zu taumeln, knicken ein. Die Gehirne der Tiere weisen die für
TSEs typische schwammartige Form auf. Rinder erkranken frühestens im Alter
von etwa zwei Jahren, meist zwischen dem vierten und fünften Lebensjahr.
Innerhalb von ein bis fünf Monaten sterben sie. Die Zeit von der
Infektion bis zum Ausbruch der Krankheit (Inkubationszeit) variiert von 20
Monaten bis zu 15 Jahren. Auch wilde Paarhufer, die in Zoos gehalten wurden,
erkrankten seit Ausbruch der Seuche an BSE: Gemsbock, Nyala, Oryx,
Elenantilope, Bison und besonders der Kudu war betroffen.
Schon 1988,
dem Jahr in dem erkrankte Tiere erstmals registriert werden mussten, wurde die
Seuche bei über 2000 Kühen festgestellt, die Zahl der jährlich
erkrankten Tiere wuchs bis auf einen Spitzenwert von 37 000 Tieren 1992. Mit
Maßnahmen wie Massenschlachtungen und Tiermehl-Verboten konnte erreicht
werden, dass die Verbreitung im Vereinigten Königreich wieder abnahm:
dieses Jahr sind es weniger als 1000 Tiere, bei denen die Krankheit
ausgebrochen ist.
Schon 1990 erkrankten schweizer Rinder an BSE (Foto:
AP)
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Innerhalb kurzer Zeit nach Beginn der britischen Epidemie
erkrankten jedoch auch in Frankreich, Irland, den Niederlanden, Portugal und
der Schweiz Tiere, die nicht aus Großbritannien eingeführt worden
waren. In Portugal nimmt die jährliche Zahl kranker Kühe zur Zeit
noch zu. Bis 1988 wurden viele Rinder in Großbritannien mit Futter
versorgt, das aus Schaf- und Rindskadavern hergestelltes Tiermehl enthielt.
Aus diesem Grunde wurde ursprünglich angenommen, BSE sei nur eine
Form von Scrapie, der Traberkrankheit der Schafe und Ziegen, und die Rinder
hätten sich über nur unzureichend mit Hitze behandeltes Tiermehl
infiziert. Da Menschen sich nicht mit Scrapie anstecken, kam man in
Großbritannien zu dem Schluss, auch BSE sei für Menschen
ungefährlich.
Inzwischen häufen sich jedoch die Hinweise
darauf, dass die beiden Krankheiten von zwei verschiedenen Prionen-Stämmen
ausgelöst werden - die auch schon identifiziert wurden. So wurden
beispielsweise bei Schafen noch keine Prionen gefunden, die zum BSE-Stamm
gehören. Und Kühe, die experimentell mit Scrapie infiziert wurden,
zeigten ein Krankheitsbild, dass sich von BSE unterscheidet. Aus diesem Grund
wird nun vermutet, dass der Rinderwahn sich in den Kühen selbst entwickelt
haben könnte, ähnlich wie auch beim Menschen sporadisch CJK auftritt.
Durch das auch aus Kuhkadaver hergestellte Tiermehl hat sich BSE jedoch
dann schnell ausgebreitet.
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Scrapie (Traberkrankheit)
Scrapie-kranke Schafe kratzen sich das Fell vom Leib
(Foto: M. Dawson, Central Veterinary Laboratory, GB)
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Diese Krankheit, an der Schafe, manchmal auch Ziegen und
Mufflons sterben, ist inzwischen weltweit verbreitet. Erste Berichte stammen
aus dem Jahr 1732, schon 1759 wurde sie von dem deutschen
Veterinärmediziner Leopoldt beschrieben und ist damit die älteste
bekannte Prionen-Krankheit.
Während der deutsche Name sich auf die
gestörte Bewegung der Tiere (Traben) bezieht, rührt die englische
Bezeichnung daher, dass erkrankte Schafe sich ihre Wolle vom Leibe kratzen
(engl. to scrape), scheuern und nagen, wobei auffällige Lippenbewegungen
auftreten, das so genannte Gnubbern.
Weitere Symptome sind Blindheit
und Muskelzittern. Die Übertragung der Krankheit erfolgt vom Mutterschaf
auf das Lamm, Schafe stecken sich über Kontakte mit der Nachgeburt an. Die
Inkubationszeit liegt zwischen zwei und fünf Jahren, sind die ersten
Symptome aufgetreten, so überleben die Tiere meist nicht länger als
ein halbes Jahr.
In den letzten 250 Jahren gab es immer wieder
Epidemien, denen ganze Herden zum Opfer fielen und die Schaf-Industrie schwer
schädigten. Lediglich Australien und Neuseeland haben Scrapie durch
massive Maßnahmen ausgerottet.
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Transmissible Nerz-Enzephalopathie (TME)
Zucht-Nerze sterben schon seit fünfzig Jahren (Foto:
AP)
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Diese seltene Krankheit tritt bei Nerzen auf, die zur
Pelzgewinnung auf Farmen gehalten werden. Sie wurde erstmals 1947 auf einer
Farm in den USA beobachtet, von der sie sich über die USA ausbreitete.
Seitdem fanden eine Reihe von weiteren Ausbrüchen in den USA, in Kanada,
Finnland, Deutschland und den Ehemaligen Staaten der Sowjetunion statt.
Die Tiere werden zuerst aufgeregt, halten den Schwanz wie ein
Eichhörnchen über den Rücken, dann treten schwere
Koordinationsprobleme und Laufstörungen auf. Vor dem Tode werden sie
schließlich schläfrig und reagieren nicht mehr. Der Tod tritt
zwischen drei Tagen und sechs Wochen nach dem Beginn der Krankheit ein.
Ausgelöst wurde die Seuche vermutlich durch kontaminiertes Futter.
Nach dem letzten Ausbruch in den USA 1985, stellte sich heraus, dass
die Tiere unter anderem mit frischem Fleisch von Kühen gefüttert
wurden, die aus verschiedenen Gründen getötet wurden - etwa weil sie
eine Störung des zentralen Nervensystems zeigten. Es wurde vermutet, das
die Nerze sich über dieses Futter angesteckt haben - bisher konnten die
US-Behörden jedoch noch keine BSE oder eine andere TSE in amerikanischem
Vieh finden.
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Chronic Wasting Disease der Hirsche (CWD)
Diese
tödliche Krankheit wurde bisher lediglich bei Hirschen, Wapitis und Rocky
Mountains-Elchen in bestimmten Regionen im Westen der USA beobachtet. Die
Symptome wurden zum erstenmal 1967 beschrieben, es handelt sich besonders um
Gewichtsverlust, aber auch erhöhten Speichelfluss und
Verhaltensänderungen wie herabgesetzte Kontakte mit anderen Tieren.
Bisher ist sie fast nur bei gefangenen Tieren aufgetreten, jedoch gibt es
inzwischen einzelne bestätigte Krankheitsfälle unter wild lebenden
Hirschen und Elchen. Experimentell wurden schon andere Tierarten mit CWD
angesteckt, in der Natur scheint es jedoch nie vorzukommen. Wie die Krankheit
ausgelöst wird, ist noch unbekannt. Eine Infektion über das Futter
scheint jedoch ausgeschlossen.
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Feline Spongiforme Enzephalopathie (FSE)
Haus- und Wildkatzen sterben ebenfalls an einer
BSE-ähnlichen Krankheit (Foto: AP)
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1990, also wenige Jahre nach der Entdeckung von BSE, starb
die erste Hauskatze in Großbritannien an einer spongiformen
Enzephalopathie, bis heute verendeten etwa 90 weitere Tiere, einige auch
außerhalb der britischen Inseln.
1992 starben ein Gepard und ein
Puma, es folgten weitere Geparden und Pumas, außerdem Ozelote und ein
Tiger. Alle Großkatzen lebten in oder stammten aus britischen Zoos. Die
Krankheit wurde als BSE identifiziert. Die Tiere waren mit Rindfleisch
gefüttert worden, jedoch nicht mit Rinderhirn, das zu dieser Zeit als
Hauptinfektionsquelle galt. Alle betroffenen Hauskatzen waren über zwei
Jahre alt. Die Krankheitssymptome: zu Beginn Verhaltensstörungen,
Aggressivität, Ängstlichkeit, dann Bewegungsstörungen. Nach
wenigen Monaten sterben die Tiere.
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Eine neue
Krankheit: vCJK
Kommt die eigentliche Epidemie noch - oder ist sie
schon vorüber? Schätzungen zukünftiger Opferzahlen variieren
zwischen einigen Hundert und mehreren Hunderttausend
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BSE: Die
Rinderseuche in Europa
Infektionsquelle Tiermehl
Auch Deutschland ist nicht
BSE-frei
Tests belegen versteckte Fälle in der Schweiz und
Frankreich
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Von der Kuh auf
den Menschen
Früh vermutet, lange bezweifelt: Jetzt ist es
jedoch so gut wie sicher: vCJK-Patienten haben sich an Rinderprodukten
infiziert
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CJK, BSE und der Lachende Tod
Inzwischen sind eine ganze Reihe von Prionenkrankheiten
bekannt, und sie befallen immer mehr Arten
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Die BSE-Erreger:
Prionen
Die zwei Seiten eines Proteins
Geschichte einer
Entdeckung
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Bluttransfusion
Zumindest
bei Schafen kann die Übertragung infizierten Blutes zur Erkrankung
führen |
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Prionen-Tests
Drei schnelle Methoden, die Erreger in geschlachteten
Rindern nachzuweisen, sind bereits im Einsatz |
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BSE und vCJK:
Eine Chronik
Von 1985 bis heute |
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